Was ist Hydranencephalie?
Hydranencephalie ist eine seltene Fehlbildung, in der die zerebralen
Hemisphären des Gehirns fehlen und durch Blasen ersetzt sind, gefüllt mit
cerebrospinaler Flüssigkeit. Es kann sein, dass ein Säugling mit
hydranencephalie von Geburt an normal wirkt. Die Kopfgröße und spontanen
Reflexe des Säuglings, wie die Arme und Beine, das Saugen, das Schlucken,
das Schreien und die Bewegung können ganz normal wirken. Jedoch wird nach
einigen Wochen normalerweise der Säugling reizbar und hat seinen
Muskeltonus gesteigert. Nach einigen Monaten des Lebens können motorische
Störungen und Hydrocephalus (übermäßige Ansammlung der cerebrospinal
Flüssigkeit im Gehirn) auftreten. Andere Symptome können visuelle
Beeinträchtigungen, Mangel an Wachstum, Taubheit, Blindheit, Spastiker
quadriparesis (Lahmlegung) und intellektuellen Defiziten sein.
Von Hydranencephalie wird angenommen, dass es eine äußerste Form von
Porencephaly (eine von einer Zyste oder einem Loch in den zerebralen
Hemisphären charakterisierte seltene Störung) ist, und kann nach der 12.
Woche der Schwangerschaft von vaskulären Infektionen oder traumatischen
Störungen verursacht werden. Die Diagnose kann für mehrere Monate
verschoben werden, weil frühes Benehmen relativ normal wirkt. Einige
Säuglinge können zusätzliche Abnormitäten bei der Geburt haben, die
motorische Störungen, myoclonus (Krampf oder Zupfen eines Muskels oder
einer Gruppe von Muskeln) und Atemprobleme enthält.
Gibt es irgendeine Behandlung?
Es gibt keine definitive Behandlung für Hydranencephalie. Die Behandlung
ist symptomatisch und stützend. Hydrocephalus kann mit einem Shunt
versorgt werden
Wie ist die Prognose?
Der Lebenserwartung für Kinder mit Hydranencephalie ist im Allgemeinen
nicht sehr hoch und viele Kinder mit dieser Behinderung sterben vor dem
ersten Lebensjahr. Jedoch können Kinder mit Hydranencephalie in seltenen
Fällen auch einige Jahre länger leben.
http://www.hydranencephaly.com ist eine Website für betroffene Eltern,
die traurig, aber auch Mut macht.
Welche Forschung wird gemacht?
Das NINDS führt und unterstützt ein breites Spektrum von Studien, die die
komplexen Mechanismen von normaler Gehirnentwicklung erkunden. Das von
diesen Grundstudien gewonnene Wissen schafft die Grundlage für das
Verstehen, wie dieser Prozeß schief laufen kann, und bietet auf diese Art
und Weise Hoffnung auf neue Mittel, um Entwicklungsgehirnstörungen zu
behandeln und zu verhindern, und schließt Hydranencephalie ein.
Dieser oben aufgeführte Text stammt von der Seite
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydranencephaly/hydranencephaly.htm
und wurde von uns ins Deutsche
übersetzt. |