Hydranencephalie

 

Was ist Hydranencephalie?

Hydranencephalie ist eine seltene Fehlbildung, in der die zerebralen Hemisphären des Gehirns fehlen und durch Blasen ersetzt sind, gefüllt mit cerebrospinaler Flüssigkeit. Es kann sein, dass ein Säugling mit hydranencephalie von Geburt an normal wirkt. Die Kopfgröße und spontanen Reflexe des Säuglings, wie die Arme und Beine, das Saugen, das Schlucken, das Schreien und die Bewegung können ganz normal wirken. Jedoch wird nach einigen Wochen normalerweise der Säugling reizbar und hat seinen Muskeltonus gesteigert. Nach einigen Monaten des Lebens können motorische Störungen und Hydrocephalus (übermäßige Ansammlung der cerebrospinal Flüssigkeit im Gehirn) auftreten. Andere Symptome können visuelle Beeinträchtigungen, Mangel an Wachstum, Taubheit, Blindheit, Spastiker quadriparesis (Lahmlegung) und intellektuellen Defiziten sein.
Von Hydranencephalie wird angenommen, dass es eine äußerste Form von Porencephaly (eine von einer Zyste oder einem Loch in den zerebralen Hemisphären charakterisierte seltene Störung) ist, und kann nach der 12. Woche der Schwangerschaft von vaskulären Infektionen oder traumatischen Störungen verursacht werden. Die Diagnose kann für mehrere Monate verschoben werden, weil frühes Benehmen relativ normal wirkt. Einige Säuglinge können zusätzliche Abnormitäten bei der Geburt haben, die motorische Störungen, myoclonus (Krampf oder Zupfen eines Muskels oder einer Gruppe von Muskeln) und Atemprobleme enthält.


Gibt es irgendeine Behandlung?

Es gibt keine definitive Behandlung für Hydranencephalie. Die Behandlung ist symptomatisch und stützend. Hydrocephalus kann mit einem Shunt versorgt werden


Wie ist die Prognose?

Der Lebenserwartung für Kinder mit Hydranencephalie ist im Allgemeinen nicht sehr hoch und viele Kinder mit dieser Behinderung sterben vor dem ersten Lebensjahr. Jedoch können Kinder mit Hydranencephalie in seltenen Fällen auch einige Jahre länger leben.
http://www.hydranencephaly.com ist eine Website für betroffene Eltern, die traurig, aber auch Mut macht.


Welche Forschung wird gemacht?

Das NINDS führt und unterstützt ein breites Spektrum von Studien, die die komplexen Mechanismen von normaler Gehirnentwicklung erkunden. Das von diesen Grundstudien gewonnene Wissen schafft die Grundlage für das Verstehen, wie dieser Prozeß schief laufen kann, und bietet auf diese Art und Weise Hoffnung auf neue Mittel, um Entwicklungsgehirnstörungen zu behandeln und zu verhindern, und schließt Hydranencephalie ein.

 

Dieser oben aufgeführte Text stammt von der Seite
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydranencephaly/hydranencephaly.htm
und wurde von uns ins Deutsche übersetzt.

 

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